对于痉挛型脑瘫而言,当早期康复干预效果欠佳,康复治疗不能对抗且阻止病情进展时,软组织肌肉痉挛最终会导致畸形出现,逐渐发展成骨、关节的固定畸形,进一步发展的结果是骨关节的脱位,特别是肘关节、髋关节等。在早期国内一直沿用1988年在佳木斯举行的第一届全国脑瘫座谈会上提出的“小儿脑瘫的定义、诊断条件及分型”,脑瘫的外科治疗方面概念模糊,许多学者为了解决肢体畸形,基于恢复解剖层面正常的理念,设计了各种方式的矫形手术,以至于乱象丛生,效果参差不齐。2006年脑瘫定义修正稿,表述为:脑性瘫痪是指一组持续存在的导致活动受限的运动和姿势发育障碍症候群,这种症候群,是由于发育中的胎儿或婴儿脑部受到非进行性损伤而引起,脑瘫的运动障碍常伴随感觉、认知、交流、感知,和/或行为障碍,和/或癫痫,和/或继发性肌肉骨骼障碍。与以往的定义相比,2006年的国际定义还对定义中的关键用语进行了详尽的注解,指出运动发育和姿势异常是脑瘫的核心表现,临床康复治疗和研究应该以解决脑瘫患儿的运动功能障碍为主;脑瘫定义中的本质特征是发育,表明脑瘫康复中应该充分考虑发育性;在新的定义中还加入活动受限的词汇;另外肌肉骨骼问题首次被加入定义中,指出脑瘫患者常伴有继发性肌肉骨骼问题,诸如肌肉肌腱挛缩、骨骼扭转、髋关节脱位、脊柱畸形等。2006年国际脑瘫定义目前被广泛接受,主要是因为该定义指出了脑瘫患者人群中具有活动受限的特征,而提高活动能力正是康复医学的宗旨,间接地表明康复是脑瘫治疗的主题。另外定义加入的肌肉骨骼问题同样提示矫形外科在脑瘫治疗中应该占有重要的一席,由此,国内众多骨科及小儿骨科医生,广泛将单纯矫形手术治疗融入痉挛型脑瘫的治疗当中。然而,在没有有效解除痉挛的情况下做的解剖层面的矫形手术,大多数会复发(少数痉挛相对轻者,术后长期康复牵拉可能复发较慢),这是令人头痛的问题。很多经验丰富的矫形外科医生,为了尽量推迟复发时间,强行过度延长肌腱,让肌肉收缩不起来,牺牲了肌力,就是大家所说的塑性延长,表面上看,好像痉挛不会复发了,殊不知,这样危害更大,肌无力加上关节过度活动,会导致站立平衡功能破坏,严重影响患儿的行走功能,同时也给今后的各种治疗手段带来严重困难。比如,为了解决足内翻的问题,将胫前肌腱转移至足的最外侧,当时足在痉挛状态下貌似恢复了正常的解剖位置,但肌张力解除后,由于生物学力线本身已经不正确,将来一定会出现足外翻。如果手术当时不做过度转位,由于是痉挛状态,仍然会內翻,复发也快,这就是基于未解除痉挛的解剖层面矫形手术的两难之处。又比如,正常延长跟腱,很快复发;为了让足后跟落下去,不复发,就将跟腱过度延长(因为肌张力没有解决,会很快复发),甚至导致跟腱基本上断裂,足背伸活动过度,也会引起肌萎缩基因激活,导致小腿肌萎缩并发症。再举例子,为了解决膝关节屈曲问题,强行过度延长半腱半膜肌腱,导致膝过伸等。单纯矫形失败案例一:跟形足伴踝外翻畸形单纯矫形失败案例二:足外翻畸形,生物力线偏移单纯矫形失败案例三:膝反张畸形总之,没有解除痉挛的解剖层面的矫形,只有强行过度延长肌腱,塑性延长,才不易复发。然而这种矫形方式损害了肌肉力量,导致关节过度活动,破坏平衡功能,使将来的行走受到极大的影响,得不偿失。另外还有一些按照小儿麻痹矫形的理念来做,更不适合痉挛脑瘫,因为小儿麻痹肢体肌张力是低的,发病机理、病理生理、临床表现均不同。我们在治疗中发现,家长往往纠结于脚后跟不落地,腿打不开,只要把这两个问题解决,就认为效果好,治疗方法正确.其实,这两个问题是最容易解决的,前提是在高肌张力解除后,做矫形手术,即可精准延长到位,并且可以根据肌张力改善情况作出适当微调。这就引出了最新的矫形理念:肌张力高解除后的功能性肢体矫形,不追求完美的解剖复位,追求的是运动功能的保留、改善和大幅提升,这是在优异的FSPR手术效果的基础上才能够实现。最新治疗理念是三步曲:FSPR手术+功能性矫形(骨锚钉精准植入)+围手术期康复,这是理想状态的患儿。在其他一些患儿,比如运动能力太差,暂时不能做FSPR术,那么可以先做术前康复,为手术创造条件,如果肢体畸形严重,影响术前康复,那么还巧妙设计了FSPR术前的简单矫形术,适当延长肌腱,为术前康复创造条件,可加速康复,缩短治疗周期,节约治疗费用,最新治疗理念就是这样,一环扣一环,多学科密切配合,经过多年的积累,才有了今天辉煌的业绩。FSPR术在解除肌肉痉挛方面有确切疗效,但对于关节变形、软组织挛缩的矫治方面却难有作为。因此,对于肌张力高合并有肢体畸形的病患需在FSPR手术解除痉挛后再行肢体功能矫形手术,方能取得最佳治疗效果。简言之,没有完美矫形技术支撑的SPR或称SDR,是无法解决痉挛型脑瘫儿童的肢体问题。一般轻度软组织挛缩畸形通过康复训练可以得到改善或纠正,对于关节挛缩较严重的固定性畸形,需要考虑肢体畸形矫正手术来解决问题。我们通过多年临床循证发现,患者满足肢体畸形矫正手术适应症,在FSPR术后两周左右即可开展该项治疗,具体矫形部位根据患者的实际查体评估结果来制定手术方案。以前脑瘫患儿肢体畸形矫正手术的肌腱移位固定应用钢丝固定,随着技术的更新发展,我们在亚洲率先应用进口骨锚钉材料进行肌腱固定,使得该手术步入微侵袭领域,患者术后恢复时间明显缩短。一种残疾,绝大多数的治疗需要多学科配合,综合治疗才能完成。比如说基本都需要康复训练,75%以上都可以或者说需要手术治疗。然而在不同的医疗机构有不同的治疗方法,康复方式、理念不同,效果也截然不同。我们强调康复训练应该贯穿整个治疗的始终,但具有手术适应症时应该及时手术。有些家长不愿意接受手术治疗,错过了最佳手术时机。因为家长怕留下不良后果。这种担心是有一定原因的,为什么呢?因为康复科在治疗,小儿骨科在治疗,神经外科在治疗,矫形外科在治疗,还有辅具等等。学科多,方法多,到底如何选择?家长是迷茫的。各个学科往往从自已的观点着手,都有自己学科的优势,不容易做到多学科配合。我们说,应该充分考虑儿童不同阶段生长发育的特征和疾病本身发展变化过程。当一个学科在治疗上遇到困难时,不能继续强行治疗,或者一昧追求效果,导致过度医疗,过度损害,治疗效果衰减,给其他学科本来容易的治疗带来困难,所以,当治疗遇到瓶颈时,建议及时求助其他学科,取长补短。对于脑瘫的治疗要有先进方法、正确的理念,个体化的治疗方案,才能够给每一个患儿带来最佳效果。
再好的闺蜜也会有各自的小秘密,再亲密的恋人也会留有彼此的生活空间。当距离不再成为理由,频繁的激情碰撞势必会擦出异样的火花,我们面部的血管与神经就是这样一对欢喜冤家。往日他们相敬如宾,当困境使得他们不期而遇时,彼此的相拥相簇不会产生爱的结晶,而是让对方更加躁动不安,随之而来的面肌痉挛和三叉神经痛等不适表现会给生活蒙上一层阴影。如何去缓解它们碰撞产生的不适,让生活有所期待?1967年,美国Jennatta教授首次提出微血管减压术(MVD),在治疗面肌痉挛及原发性三叉神经痛等方面有独到之处,随着术中监测设备的升级与临床专病治疗技术的不断革新,“创伤小、见效快”的MVD术当下受到诸多病友的青睐。在认可其疗效的前提下,大家也很好奇它的作用机理,下面就带你去认识它。七步带你走进MVD的世界①备皮:不需要全部剃头,只需剔除手术区域周围(耳朵后直径约15公分的圆形)的头发,以便暴露手术视野②定位切口:耳后枕骨部位切一小长形开口,一般倾向于横向切口(横向切口更小,约4厘米;竖向切口会涉及到更多周边的肌肉,切口会长些),耳后切口优点在于术后头发会遮住切口部位,一般看不到疤痕③取骨瓣:将耳后皮肤切开,分离肌肉、血管等组织,暴露枕骨。借助磨钻在枕骨上开几个小口后,用手术刀将此处的枕骨切下一小块(约1¥硬币大小般骨瓣),就能接触到神经和周围的肇事血管。④找准神经和肇事血管:颅内穿行的神经有12对,对称分布,每对神经都有其独特的走行方式,想要找出对应神经和肇事血管,不仅依靠术前充分的影像检查,还需考验医生的手术经验与技巧。⑤特殊垫片分开血管与神经:由于神经具有一定的弹性,如果仅仅是用手术器械将其挑起来,当器械拿开时,神经就会回弹到原有位置,患者的症状依旧无法缓解,很容易复发。因此需要使用特殊的减震材料将二者分开,隔开后血管的搏动就不会直接刺激神经,从而达到治愈疾病的目的。特氟龙(Teflon)垫片:又称海绵垫,具有如下作用:Ⅰ、减震缓冲作用:能够最大程度地减少血管搏动对神经的刺激;Ⅱ、不易被吸收、不易出现移位,植入后可一直发挥作用,有效防止复发;Ⅲ、一般需放置1-3个垫片,因海绵垫本身非常柔软,无需担心压迫血管与神经。⑥术中电生理检测仪即时测效:神经电生理检测仪能够更加直接、即时的反映出手术是否有效(如放置垫片位置不当或不够精准,异常波形就不会消失,因此不用等患者苏醒后再判断手术效果)。⑦复位骨瓣:将分离的骨瓣放回原来的位置,并用骨夹将骨瓣和枕骨连接起来,为了保证颅骨的完整性,骨夹需一直固定于此,最后缝合切口。看完之后或许你会说:“哦,原来如何简单,就是用个棉垫垫一下而已”。切莫大意,医疗安全永远是放在第一位,凡是手术都有风险,越是看起来简单的手术越是不能丝毫松懈。充分的术前评估与准备、精准的术中监测应用及娴熟的手术技术与经验才能最大限度减少创伤,提高手术疗效。
始于评定、止于评定脑瘫患儿及脑血管意外引起的肢体痉挛瘫患者运动功能的治疗最早开始于康复训练,部分病情较轻的群体通过早期的康复干预治疗,整体预后良好;对于肌张力过高的患者,一味盲目坚持康复训练,临床中可遇到如下情景:1.反复和高肌张力状态作斗争,停止康复病情会反弹复发,这种情况会使患者产生恐慌,过度依赖康复,无形中错过最佳治疗时机、延长治疗周期;2.因缺少对肌张力的准确判断和认识,认为肌张力增高只能通过康复牵拉等方法来改善,周而复始出现因过度康复造成的肢体畸形出现,如足外翻畸形和扁平足底等。无康复不手术对于因肌张力增高导致的肢体运动受限问题,能够康复治疗就不用去手术介入;部分肌张力较高的患者,存在肢体畸形、康复效果复发反弹、康复困难等问题时需要我们及时改变治疗思路,评估通过手术治疗来为后续康复创造条件。在解除痉挛和纠正畸形同时,我们强调康复训练贯穿于整个治疗的始终,也就是说某个机构不具备围手术期康复训练的条件,最好不要手术。围手术期康复围手术期康复顾名思义是围绕手术前后进行的康复训练,我们把它分成两个部分:一部分是孩子的疾病类型、痉挛类型适合手术治疗,但经过评估我们认为其平衡、肌肉力量没有达到手术标准,应该优先康复,我们把这个为手术做准备的康复定义为“术前康复”;还有一些病人门诊通过评估和筛查发现,他的智力、平衡、力量以及肌张力都符合手术标准,术后依然要通过强化康复来巩固和提升疗效,这部分康复我们称作“术后康复”。疾病随着时间的推移和治疗的干预时刻在变化,阶段性评估对于治疗指导意义重大。在肢体痉挛瘫的治疗中,康复训练贯穿治疗始终,我们提倡针对性康复,但不过度依赖。围手术期康复开展的好,不仅可以缩短整体治疗周期,且强化巩固疗效稳定。
随着现代医学进步和药物、技术手段的增多,医生的专业也越来越细分,这一方面提高了医生专业医疗水平,同时也可能因其知识领域的限制给患者治疗带来不利影响甚至形成错误决策。在临床实践中常遇到这样的尴尬:脑瘫患者及其家属在分别听取了内科、外科、康复科等多个专家的意见后,发现自己面临着药物、康复、手术以及其他多种不同的治疗选择。其实,临床医生甚至也面临着同样的困惑。对患者的诊断治疗,似乎存在着多个不同甚至相左的治疗决策,优劣难于权衡。近年来,这种困境呈逐渐增多趋势。脑瘫是一个非常复杂的疾病,涉及多学科的问题,它需要多学科如内科、外科、康复科等多学科协作治疗。近年来,临床多学科综合治疗团队(multidisciplinary team,MDT)概念逐渐兴起。什么是多学科协作综合医疗模式(MDT)MDT通常指来自两个以上相关学科,一般包括多个学科的专家,形成相对固定的专家组,针对某一器官或系统疾病,通过定期、定时、定址的会议,提出诊疗意见的临床治疗模式。多学科协作综合医疗的优势前景组建多学科协作综合治疗团队旨在可以形成长期的、不乱的、规范化的多学科协作;该模式的建立可以为医疗模式和医院治理带来新思路;助力破解长期以来临床上碎片化治疗、周期长、疗效差的现状;目前国内外很多医疗中心也都在积极尝试针对多种临床疾病,部分开展多学科交叉综合治疗,并取得一些良好的治疗效果。现阶段脑瘫多学科协作治疗现状分析现在很多医疗机构强调多学科协作治疗脑瘫,理念本身没问题,但在实际操作层面出现诸多瑕疵。①往往各学科之间对于治疗理念没有达成共识;②学科之间的责任、权力、义务不一致(在责任、权利不能一体化的前提下去做MDT确实不妥,不利于脑瘫儿童的治疗);③目前诸多学科之间更多地只是简单地治疗叠加,缺少互动。一个很好的机构,它有多个学科的协作,功能神经外科来做解除痉挛的FSPR手术,接下来骨科医生做肌力肌张力调整术(或矫形手术),最后把病人转给康复科,由康复医生和治疗师来共同完成围手术期康复,听起来确实合乎逻辑,但这里也存在我所提及到的治疗理念问题。对痉挛型脑瘫的治疗理念,三个学科有没有达成共识?讲一个简单的案例,也是一个事实:对于一个痉挛性脑瘫,从我的角度解除痉挛很彻底,如果我把这个病人转给骨科医生接下来就会发生问题,因为从矫形外科的角度来讲,他们更希望解剖复位(也就是说矫形技术是非常的精湛,完完全全可以达到正常人的解剖状态),由原来一个解剖畸形状态恢复到正常的解剖状态,听起来很好。对于一些先天性畸形、后天因外伤或疾病造成的肢体畸形病例,我认为这是非常完美的一种治疗的理念(因为后天获得性或先天畸形的患者它的平衡,他的力量都是OK的,他的肌张力也是正常的,他唯一的问题就是畸形)。但我们做脑瘫及肢体痉挛瘫治疗却不是这么回事,因为脑瘫患者牵涉到平衡、力量问题,他不能跟正常人具有一致性。我们的病人更多存在肌张力、力量和平衡三方面问题,如果盲目、片面追求完美的解剖复位,就有可能导致他的运动功能的丧失。解剖决定功能,只有解剖恢复正常,它的功能才是正常的。当解剖发生问题的时候它的功能一定是不正常的(最简单的例子就是很多人眼睛很大,但是却需要戴眼镜。因为他的视网膜眼底、晶状体曲光度跟正常人不一样,由于眼睛结构异常导致视力出现问题,因此需要矫正)。那么我们让这样一位解剖异常,发生了畸形的病人完完全全恢复解剖状态行不行?如果痉挛解除的彻底,达到或接近正常人的肌张力状态,同时他的力量五级,那么我们追求解剖复位是没有错的;但如果他的力量只有三级或以下就追求解剖复位,恐怕他的运动功能就会更多的丧失。所以在解除痉挛手术后的肌力肌张力调整术方面,我们的治疗理念就和骨科矫形手术发生了冲突。我们主张在最大限度保留运动功能的前提下,根据解除痉挛后的再评估来决定肌力肌张力调整术的方案。这可能就是现阶段部分机构多学科协作治疗脑瘫存在的痛点问题,它存在的问题可能会导致脑瘫儿童治疗效果不好。所以最好的治疗结构应该是在同一个队伍或是协作来共同完成解除痉挛手术、肢体矫形手术和围手术期康复,大家治疗的理念达成共识,为共同的目标努力,才能让脑瘫儿童治疗效果最大化,我觉得这样的MDT才是OK的。严格按照诊疗标准去筛选适合治疗的患者;做好病人的全程数据化管理追踪、回访服务;良好的去执行阶段性病情评估,及时调整更新治疗方案;打造真正以病人为中心的MDT才能更有利于脑瘫儿童的治疗,用实际行动竭力给孩子和家长带来希望与曙光。
目前国内关于脑瘫、偏瘫肢体痉挛状态相关疾病的治疗,主要涉及儿科、骨科、神经科及康复等学科,通过调研发现,呈现“缺乏多学科合作、治疗方式单一、无治疗标准、治疗方式混乱碎片化”的一个现状,归根结底在于治疗理念存在差异性。任何疾病的治疗,统一理念很重要,针对脑瘫、偏瘫肢体痉挛状态我们的治疗理念强调:①“康复--内科治疗--外科”综合治疗体系建设,缺一不可会有人片面强调某一方法的神奇效果,从临床角度来讲,我觉得是一个很碎片化的理念。只有在疾病发展的不同阶段采用对应的治疗手段才能最终提高脑瘫、偏瘫肢体痉挛状态相关疾病治疗的整体疗效(就是说才能够达到最好的治疗效果),这个最好的治疗效果现有科技手段是可以做到的。利用各学科发展最好的科技手段共同使一位患者能够生活自理、回归社会或能够为社会做贡献,实现这样一个最佳治疗目标。②同一机构或不同机构进行合作,制定个体化治疗方案治疗机构能够拥有外科治疗、围手术期康复治疗,康复治疗包括辅助器具等都可以用在一个患者身上,制定完全个性化的治疗方案,分不同的阶段去认真执行。国内因为专病技术从业人员少,满足不了病人治疗的需要;同时,国家继续医学教育不同步,导致不同机构在疾病治疗水平上缺少一致性,以至于不能同质化。③建立健全病人全程管理数据化平台我们希望一个服务脑瘫、偏瘫肢体痉挛状态相关疾病治疗的机构可以对病人进行全程管理,他们的治疗现状在不同阶段都可以被登记和记录,可以追踪和回访。要提高整体治疗的效果和满意度,建立健全数据化病人管理平台迫在眉睫。我们强调脑瘫、偏瘫肢体痉挛状态相关疾病的综合治疗,多学科合作,接下来我就把这个问题展开陈述。比如说一位患者符合四个条件,可以进行解除痉挛的FSPR手术,这个手术部分机构会做,良好的临床技术可以做一个很漂亮的解除痉挛手术。那么FSPR手术到底能解除病人多少问题?经过多年临床实践,我们认为解除痉挛只是为康复创造一个条件,它在整个脑瘫、偏瘫肢体痉挛状态相关疾病治疗的序贯性方案之中所占比例是很低。中国脑瘫、偏瘫肢体痉挛状态相关疾病治疗的另一个现状是大部分病人都发生了肢体的畸形(如髋关节内收趋向剪刀腿状态或膝关节屈曲蹲伏步态等,还有大量病人因为痉挛引起足内翻尖足畸形;部分病人为了解除痉挛经过长期的机构康复训练,可能会产生部分过度牵拉,造成足外翻畸形及扁平足底)。我们从临床外科角度接待的患者,大部分存在这个问题,不仅仅是一个肌张力高的状态,同时因为肌张力高,长期牵引导致的肢体畸形,有的是部分畸形,只有尖足内翻,有的两个关节变形、关节屈曲形成蹲伏步态,更严重的是髋关节内收畸形。针对上述情况的病人群体,片面强调FSPR解除痉挛对脑瘫、偏瘫肢体痉挛状态相关疾病的治疗效果,我觉得是不科学的,我们更强调肌力及肌张力调整技术治疗的精准性。针对这样的脑瘫、偏瘫肢体痉挛状态相关疾病患者,一定要在解除痉挛的基础上去做肌力肌张力调整手术(FSPR手术解除痉挛是它的唯一功效,解除现有状态下的痉挛,防止痉挛进一步加重,但是对于畸形的,FSPR是没有效果的,尤其是对固定性畸形,它是无效的)。临床上我们把脑瘫、偏瘫肢体痉挛状态相关疾病的畸形分成两种类型: 动力性畸形:静止状态下不存在畸形,但是它在运动过程中就会产生畸形(如在静止状态下她的足背屈可以达到九十度,但在运动的时候,却出现尖足状态); 固定性畸形:比如在床上,安静状态下检查一个孩子的足尖背屈状态达不到九十度或背屈角度超过九十度,这个时候我们判断它是固定性畸形,也就说他的肌腱挛缩已到一种固定的状态。畸形性质的鉴别在临床上很有意义,如对于一个动力性畸形的患者通过FSPR手术解除痉挛,接下来就由康复科医生、康复治疗师来完成康复,不需要做矫正手术;对于固定性畸形的患者,通过解除痉挛的FSPR手术后,还需通过肌力肌张力调整术帮助他纠正畸形,此时才能重新建立站立和行走的平衡状态。尖足内翻畸形对于一个患者站立和行走的平衡影响非常大,对于这类患者如果单纯解除痉挛不给他一个很好的畸形矫正,他的平衡是不能够重新建立。假如一个痉挛型脑瘫孩子符合上述讲的四个条件,完成了解除痉挛的FSPR手术以后,再能够做一个好的肌力肌张力调整术,接下来交给我们的康复科医生和治疗师进行围手术期“术后康复”,我们认为这样的一个序贯性治疗就非常有意义,也就是说确保疗效最大化,为他生活自理、将来的个人婚姻、家庭幸福、回归社会创造一个不错的条件,部分孩子将来能够为社会贡献自己的一份价值。
对于家有脑瘫患儿的家长而言,无论康复科还是功能神经外科的评估,“肌张力”的高与低,总是医生和家属绕不开的话题。那到底什么是肌张力,肌张力的高低要如何判断呢?肌张力是指被动拉长或牵拉肌肉时所遇到的阻力,或者说肌张力是指肢体被动活动或按压肌肉时所感受到的阻力。每个人都有肌张力,它是维持人体各种姿势和运动的基础,会受疾病的影响发生变化。肌张力异常时,可导致姿势及运动异常。肌张力增高时躯干和肢体运动表现比较僵硬,关节活动度变小;当肌张力降低时身体表现较柔软,同时关节的活动度变大。一般来说,孩子一周岁前,肌张力异常就会有比较明显的表现。月龄不同,肌张力会有所不同,随着月龄的增长而发生变化。要判断肌张力的高低,需在孩子清醒、自然、放松的状态下进行,可通过活动孩子的关节、触摸肌肉的硬度来判断,接下来为大家讲一讲如何简单的判断肌张力的高与低。“首先,观察孩子的关节活动度:活动度小,说明肌张力增高,活动度过大,说明肌张力过低。1、肩、肘关节活动度观察让孩子的头颈保持在身体的正中线,将宝宝的手拉向对侧肩部(如图),当肌张力低下时,其上肢很软,像围巾样围住自己的颈,所以又叫“围巾征”;当肌张力增高时,肘关节往往不能达到身体中线位,孩子表现为吃手困难。2、踝关节足背屈角家长扶住孩子的腿伸直(可以直接轻按膝盖),使孩子的脚背屈向小腿(用手掌紧贴孩子足底向小腿方向压去),足背和小腿前侧形成的角度就是足背屈角(如图)。注意别硬压,当感受孩子用劲对抗你的手掌时停住,此时的角度是比较客观的(正常值为60°-70°),当小腿的肌张力增高时,足背屈角就会增大,站立时会出现尖足的异常姿势。3、膝关节腘角孩子平卧,屁股不要离开床面,膝盖弯曲,固定膝关节于腹部两侧,然后举起小腿,小腿和大腿的夹角为腘窝角(如图)。正常小儿0-3个月为80°-100°,4-6个月时为90°-120°,7-9个月时为130°-150°,10-12个月时为150°-170°。度数达不到,提示肌张力可能过高,度数超出较大,说明肌张力可能较低。如果膝关节紧张,患儿站立时常呈蹲伏状(即屈膝屈髋位)。4、髋关节股角让孩子平卧,双腿伸直,尽可能拉开双腿(注意动作轻柔、膝盖伸直),直到拉不动受到较大抵抗时,测量两腿夹角(如图)。正常小儿0-3个月为40°-80°,4-6个月时为70°-110°,7-9个月时为100°-140°,10-12个月时为130°-150°。如果股角小,说明股内侧肌肉张力高,患儿站立时出现并脚,迈步时出现交叉步;如果股角大,说明肌张力可能较低。其次,触摸感觉孩子肌肉的硬度与坚实度:肌张力增高时,肌肉硬度增加;反之,触之松软。家长可以在家中按照上述方法帮助孩子自测,所有的测试均应对称进行。如发现异常,请及时咨询专家确诊。
肢体痉挛的程度通过肌张力来表现,我们说讲的痉挛瘫指的是由于脑瘫、炎症、外伤、脑血管病、儿童脑肿瘤、脊髓损伤、病毒感染或家族性遗传性痉挛性截瘫等导致的肢体痉挛状态、运动功能障碍。肢体痉挛瘫一定要手术吗往往很多外科医生认为只要是痉挛瘫就要手术,为何会有这种认识?这里涉及到一个问题——如何去评估和筛查适合手术治疗的病例。不论康复、内科治疗还是外科治疗,筛查病人和治疗前评估是痉挛瘫治疗一个很重要的前提条件,只有具备良好的评估,才能够进入治疗阶段。现在部分医院已具备量化评估条件,但不具备这些条件的机构该怎么办?其实做粗大运动、精细运动功能评分,平衡试验、肌力、肌张力的检查、生活质量评估(ADL)等评估对于痉挛瘫的治疗也很重要。痉挛瘫治疗的一个原则:能够保守治疗就不用采取手术的办法来介入什么程度的痉挛才需手术治疗经过多年的临床体会,我们认为:①年龄两岁半以上②肌张力大于等于3级③智力:能够配合术后康复训练④平衡功能:它动平衡(Ⅲ级平衡功能)试验阴性⑤肌力大于等于3级具备上述条件,我们可以考虑做FSPR手术解除痉挛。这个手术有三个好处:①可以阻止痉挛病情的进展;②可以改善病人现有的状况;③可以促进发育痉挛不是手术的绝对适应症除了痉挛,同时符合智力、平衡和力量的三个条件,才可以行FSPR手术。 有很多治疗机构单纯评估肌张力高就去做FSPR手术,我认为这是盲目的、不正确的选择。如果病患肌张力高而平衡不好,那么做任何治疗可能意义都不大。因为在长期的临床实践中发现肌张力三级通过保守治疗的手段是有效的,肌张力五级保守治疗也有效,但是会存在一个效果不稳定的问题,如果停止康复治疗痉挛就会反弹复发。肌张力低于三级的患者怎么办对于肌张力低于三级的病例,我们认为通过康复治疗或者肉毒素治疗,大部分效果是稳定的,不需要做解除痉挛的手术。部分病人肌张力有可能处于两级+的状态(大于两级低于三级),通过良好的康复训练或者肉毒素注射保守治疗,效果也比较理想,但是有少数病人可能会复发(因肌张力处于2-3级一个临界状态)。此时我们主张做肢体的(尤其下肢)肌力肌张力调整手术,需要具备以下几个条件:①肌力大于2级②平衡功能良好③智力可以配合手术及康复治疗因为延长肌腱或肌腱移位固定,短期内力量会有所下降,所以在矫形手术的时候要具备力量大于两级的条件,这个标准低于解除痉挛的FSPR手术。这类病例行矫形外科手术以后,辅助以好的围手术期康复训练,他们的治疗就结束了,也是一个效果稳定的肌张力状态,一般不会复发!
在多年的门诊工作中,我们遇到过很多这样的脑瘫患者:痉挛型或混合型脑瘫,智力相对较好,吞咽功能有不同程度障碍、流口水、斜视、吐字不清;或是身患肌张力障碍(扭转痉挛);已经明确不适合接受FSPR手术……那么,这些患儿是否还有机会通过手术来改善这些病症呢?颈动脉外膜交感神经网剥脱术(CPS):是目前临床运用较多的一类手术,术中剥离颈动脉外膜交感神经网后可使患者脑部血管扩张,脑供血增加,脑组织缺血缺氧症状得到改善,侧支循环建立,使部分临界状态下的神经元细胞功能活化,促进脑组织的代偿功能,通过中枢调节使吞咽运动及口腔诸多肌肉协调功能改善从而改善症状。部分学者认为CPS手术去除了颈动脉外膜的神经网,抑制了交感神经的传导,降低了交感神经的兴奋性,使交感神经支配效应减弱,导致唾液的分泌量减少。另外,由于颈部交感神经兴奋性的降低,从而使患儿的上肢肌张力下降、协调性提高、定位能力增强、控制语言的肌群协调性改善,吐字更加清晰和连贯。我们在临床上发现CPS手术可以降低部分患者的肌张力,以上肢改善为主,缓解肢体的不协调状态,尤其是可以改善手的灵活性、持物的稳定性;改善行走不稳定性。能缓解脑瘫患儿发音不清楚或吐字不清、改善语言功能、流口水、吞咽等症状。CPS手术以改善口水效果最佳,对于上述其他症状的改善会出现个体化差异较大。根据CPS手术的基础理论推断,如能排除可疑的疾病,尽早明确脑瘫诊断。CPS手术时机可提前至出生后六个月,改善脑供血状态,促进脑组织发育,尤其适用于脑结构无异常和脑发育先天不良或后天脑发育缓慢的患儿。需要强调一点,需符合手术适应症方可开展此类手术。如果头部核磁共振检查,脑结构存在异常,有脑实质结构损害的患者不适合CPS手术;尤其是左侧颞叶发育不良或结构缺失、损害的患者不适合为了改善语言功能而行CPS手术。严格的核磁共振脑结构检查是筛选患者的必要前提,因为个体化差异大,不适合千篇一律去做,目前又缺少明确有效的术前筛查手段,建议谨慎开展该手术。
姓名:包某地区:四川省甘孜州人性别:男年龄:12岁入院诊断:痉挛型、双下肢瘫病因:生产时窒息缺氧引起的脑瘫,双下肢发育迟缓畸形伴不能行走已达12年。查体:该患儿智力正常,言语清晰,查体合作,双上肢无明显异常,双股四头肌肌张力III级,肌力3级;右下肢小腿三头肌肌张力IV级,呈强直状态;左下肢小腿三头肌肌张力III级;右踝背伸肌力1级,跖屈肌力2级;左踝背伸肌力1+级,跖屈肌力2级;右侧踝关节背伸活动度受限;股内收肌角45°;站立平衡2级;可扶走,双足呈马蹄内翻畸形,右侧为重,双足跟腱挛缩,下蹲时左足跟离地6cm,右足跟离地8cm。治疗:因患儿双下肢畸形较重,且跟腱挛缩严重,双下肢肌张力较高,故由八一脑瘫康复中心孙成彦教授制定治疗方案:1.先行“跟腱延长术”及“内收肌部分切断术”为该脑瘫患儿打下康复的基础;2.进行长时间康复训练增加肌力以及改善关节活动度,并适当的降低肌张力;3.再进行脑瘫手术评估,行“功能性选择性脊神经后根部分切断术”,降低双下肢肌张力;4.行“脑瘫肌力、肌张力调整术”,改善脑瘫患儿双下肢畸形情况;5.最后再次进行康复治疗,重新建立正常人体的运动模式。故该脑瘫患儿的治疗方案为:跟腱延长术及内收肌部分切断术+康复训练+功能性选择性脊神经后根部分切断术+脑瘫肌力、肌张力调整术+康复训练共五个阶段。第一个阶段完成后,该脑瘫患儿的双足跟腱挛缩有一定程度的改善,下蹲时左足跟离地3cm,下蹲时右足跟离地4cm,,股内收肌角100°。第二阶段,我们为该患儿设计康复治疗方案为:脑瘫肢体综合训练,运动疗法,站立训练,以及降张的电疗,并教会患者家属做牵拉训练及肌力训练……直到2013年3月,在康复医师、治疗师及患者家属的共同努力下,患者双股四头肌肌张力I+级,肌力4级,右下肢小腿三头肌肌张力II级,左下肢小腿三头肌肌张力I+级;右踝背伸肌力3级,跖屈肌力3级,左踝背伸肌力3级,跖屈肌力3级,右侧踝关节背伸活动度15°,股内收肌角110°;站立平衡3级,可穿戴矫形鞋时独自短距离行走,双足呈马蹄内翻畸形,右侧为重,双足跟腱挛缩,下蹲时左足跟离地2cm,右足跟离地3cm。第三阶段:通过术前评估,该脑瘫患儿于2013年4月行“功能性选择性脊神经后根部分切断术”。第四阶段:在“功能性选择性脊神经后根部分切断术”后半月,术口愈合,进行“脑瘫肌力、肌张力调整术”术后双下肢石膏外固定,床旁继续进行康复训练。第五阶段:2013年5月末该患儿双下肢外固定石膏拆除,双下肢无明显畸形,进行简单的功能适应性恢复之后,可独自短距离行走。目前正在进一步康复治疗中。我对该脑瘫患儿功能恢复能够这么好的效果的原因,归结为3点:脑瘫手术+脑瘫康复+家属配合,这三者缺一不可,其中家属的配合和坚持尤为重要。因此对于有脑瘫患儿的家庭来说,能否做到配合手术及康复医生、治疗师的工作,是脑瘫患儿能够得到更好的恢复的关键。